السلام عليكمحب2

كيفكون يا أعضاء وزوار منتدنا الكرام حب6

اليوم أقدم لكم أول موضوع لي في هذا القسم

وهو أيضاً مشاركتي بمسابقة لتكن طبيباً

أرجو أن تنال معلومات رضاكم وأن أكون أنني لم أنسى شيء

يلا مع الموضوع



تعريفه:


المخيخ (بالإنجليزية: Cerebellum) هو القسم الكروي الأصغر الذي يقع أسفل نصفي الكرة المخيتين في الدماغ، يهتم المخيخ بشكل أساسي بوظائف التوازن وتنظيم الوظائف الحركية. يقع أسفل النصفين الكرويين في الجهة الخلفية للمخ ويتركب من فصين أيمن وأيسر يصل بينهما فص ثالث، يحتل ما يقارب 10 ٪ من حجم الجمجمة ويحتوي على 50 ٪ من الخلايا العصبية بالدماغ.






المخيخ هو جزء من الدماغ مغلف بالقشرة الدماغيه , يقع اسفل نصفي كرتي الدماغ و يحده من الأمام الجسر , يتصل بالجسر عن طريق البطين الرابع للدماغ عن طريق غشاء رقيق يدعى بالغشاء الأم الجافيه , يقسم المخيخ الى نصف دائرتين يفصل بينهما خط ضيق يدعى الفص الدودي , يقسم المخيخ الى أقسام صغيرة وذلك بسبب رقة الخلايا المكونة له , تلخص بعشر حجرات كبيرة ; يوجد فيه خلايا اكثر من اي جزء اخر في الدماغ ويحتل وزن مقداره 10% من وزن الدماغ .


المخيخ الدهليزي:


هو الجزء الأكثر بدائي في المخيخ , يعمل على حفظ التوازن والإتجاهات بمساعدة النواة الدهليزية القحفية , وايضاً يعمل على تحليل الرؤيا وبعض المدخلات الأخرى وتنظيم حركة العين , اصابته تؤدي الى اختلال التوازن وعدم القدرة على السير .


المخيخ النخاعي:


الجزء المتوسط في المخيخ ,وظيفته الاساسية هي الحركة المتزنة وحركة أطراف الجسم , يستقبل الأوامر من النخاع الشوكي ومن العصب الثالث .


المخيخ الدماغي:


وهو الجزء الأكبر في المخيخ يقع ضمن منطقة الجانبية للأنسان , يتلقى الاشارات من القشرة المخية عن طريق النواة الحاجزية , وارسال الإشارات الى البطين الجانبي للمهاد , هنالك اختلاف على وظيفتها فيعتقد انها تعمل على التخطيط للحركة , وحساب الابعاد , ومعرفة الفعل الافضل للاسم .






منذ القرن 18 أكدت الملاحظات أن المخيخ مركز عصبي لتنظيم الحركات وذلك بالمعنى العام(الحركة+الوقوف+التوازن) فسمي مركز توافق وانسجام حركة البدن ،يتلقى إشارات(معلومات)من جميع المراكز العصبية(المخ والبصلة السيسائية والنخاع الشوكي)، ويعالجها ليقدم لبرنامج الحركة تنظيم زمني ومكاني دقيق فيضمن بذلك تنظيم:
النشاط العضلي للحركات الإرادية عموما.
ينشط العضلات في المواقف.
النشاط العضلي للحركات اللاإرادية للبقاء في حالة توازن





نقص التوتر.
انخفاض القوة طبيعية للعضلة اثناء اللمس واثناء ردة الفعل اللا إرادية, تظهر في اضطرابات المخيخ الحادة .
نقص تنسيق الحركات.
هي من اكثر الاعراض شيوعاً , تمتاز بعدم نسق الحركة وبطأتها وقد تكون الحركة اهتزازية.
اضرابات في التوازن والمشي.
عموميات يقع المخيخ أسفل الفص القفوي للمخ وخلف البصلة السيسائية




السبيل الشوكية المخيخية الأولية :

آ - الرخ الشوكي المخيخي الوراثي ( البدء في الطفولة أو اليفع ، السير مزمن ، بعض الأعراض الحسية) .

1 ـ عبب وراثي جزيئي غير مؤكد : رنح فريد رايخ وأشكاله ، مرض روسي ليفي .

2 ـ عيب وراثي معروف : عوز الفا اكسيداز حمض الفيتانيك ( مرض فِسم ) ، فقد البيتاليبوبروتينيميا ( مرض باسن - كورنزويك ) ، عوز الإريل سلفات وغيره من الأعواز .

ب - الرنح الحسي الشوكي المكتسب ( البدء حاد أو تحت الحاد أو خلسي ) : اعتلال الأعصاب ، اعتلال الجذور الحسية ( التابس الظهري ) ، عوز الفيتامين B12 ، أذية الحبل الشوكي ( التصلب العديد ، الأورام وغيرها).

II الرنح المخيخي الأولي :

آ - التنكس الوراثي ( سير مترق ) : الضمور الزيتوني الجسري المخيخي المحدد .

(الشباب وحتى منتصف الكهولة ) .

رنح توسع الشعيرات ( البدء في الطفولة ) .

ب - شذوذات التطور ( بدء العلامات يختلف ، مترقٍ ) : الانطباع القاعدي ، شوه أرنولد - كياري .

ج - الرنح الغذائي - المناعي ( البدء غالباً في الكهولة ، السير حاد أو تحت حاد ) .

1 ـ رنح الأطفال المخيخي الحاد جنيب الخمجي .

2 ـ تنكس المخيخ الكحولي الاغتذائي

3 ـ تنكس مضيق الدماغ والمخيخ جنيب الورمي ( بتأثير الأورام البعيدة ) .

د - آفات المخيخ البنيوية ( السير حاد أو تحت الحاد ) . الرضوض ، الأورام ، النزف ، اللا أكسجة ، القفار … إلخ.

هـ – التسمماث (الحادة أو تحت الحادة أو المزمنة ): الكحول ، المركنات ، أدوية القلق ، الفينتوئين ، الأدوية المضادة للسرطان .

III الاضطرابات المخيخية المرافقة لأمراض أخرى :

آ - التنكس المتعمم الوراثي ( البدء في منتصف الكهولة ، تدريجي ومترق ) .

1 ـ مترافق مع ضمور الزيتون والجسر والمخيخ أو مع التشنج أو الباركنسونيةأو تغيرات الحس ، أو ضمور العصب البصري أو التهاب الشبكية الصباغي ، أو شلول العين أو الخرف .

2 ـ متلازمة شاي - دراغر .

3 ـ خلل وظيفة المتقدرات العام مع رنح و شلول عينية و اعتلال العضلات.

ب – اضطراب مبعثرة مكتسبة تصيب المخيخ و الأجهزة الأخرى ( السرطان المنتشر ، الخراجة … إلخ … (


وتتراكب أعراض وعلامات الأصناف الثلاثة أحياناً ، ولكن التمييز بينها يبقى عادة ممكناً . ويمكن كشف الآفات الكتلية والآفات المزيلة للنخاعين التي تصيب الجملة المخيخية بالمراي أو بالكات . وفيما يلي وصف الاضطرابات التنكسية الرئيسة التي تصيب هذه الجملة .



المرض الشوكي المخيخي

ويحدث رنحاً حسياً واسع القاعدة ينجم عن إصابة سبيل حس الاستقبال والسبيل الشوكي المخيخي الصاعدين . وفي أسوأ أشكاله يترنح المريض من جهة لأخرى ويرفع قدميه أثناء المشحي أكثر من اللازم ويخبط بها الأرض ( المشية العسكرية ) .

تتنكس الألياف الثخينة التي تحمل حس الوضعة وحس الاهتزاز من الطرفين السفليين ، فتظهر علامة رومبرغ ( تمايل المريض بالوقوف وهو مغمض العينين) وتنعدم المنعكسات الوترية .

وينتج عن إصابة السبيلين القشريين الشوكيين النازلين ظهور المنعكسات المرضية ( علامة بابنسكي ومثيلاتها ) بينما تؤدي الإصابة المخيخية المباشرة لاضطراب اتساق حركات العينين( الرأرأة ) واضطراب الإتساق في الطرفين العلويين .

وفي المخيخ ذاته تصاب المنطقة الندفية العقدية بأذية أو تنكس محدثة رنحاً ضيق القاعدة مع ميل للسقوط للخلف ورأرأة بالحملقة الجانبية وأحياناً بالحملقة للأسفل .

و إصابة الدودة ومقدم الفص الأمامي أكثر حدوثاً ولا سيما في أورام المخيخ المتوسطة والتنكس الكحولي الاغتذائي والتنكس التالي للأورام . وفي الحالات الشديدة ، يحدث رنح واسع القاعدة وتشنج الساقين مع رجفان اهتزازي رتيب في الجذع والطرفين السفليين( الرنح) . وتميل المنعكسات الوترية للاشتداد ولكن الرأرأة لا تحدث إلا إذا أصاب المرض النوى الدهلزية أيضاً .

وتحدث آفات نصف الكرة المخيخية علامات خفيفة من اللاتناسق ونقص المقوية في نفس الجهة . وإذا أصابت نوى سقف المخيخ مباشرة أو السبل الصادرة عنها ، ظهرت العلامات المخيخية المدرسية في الطرفين العلويين وهي اللاتناسق والرجقان .

والآفات التي تورم المخيخ فتضغط مضيق الدماغ المجاور أو ترتشح فيه تحدث بالإضافة إلى ما ذكر صداعاً وغثياناً وقيئاً وإصابات في الأعصاب القحفية أو اضطراباً في وظيفة السبل الطويلة ( بالخاصة السبل القشرية الشوكية).





تنكسات المخيخ الأولية

تضم مجموعة غير متجانسة من التنكسات الوراثية التي تصيب المخيخ والسبل الواردة إليه والبنى المتصلة به . وعلى الرغم من وجود متلازمات مميزة من التنكسات الشوكية المخيخية والمخيخية الأولية ، إلا أنها كثيراً ما تتراكب في مرضيتها بحيث يختلف شكلها الظاهري في العائلة الواحدة .

ويوحي ذلك بوجود ارتباطات جزيئية بين هذه الاضطرابات وغيرها من أمراض الجملة العصبية المركزية التنكسية . والتي منها الضمور العضلي الشظي وغيره من اعتلالات الأعصاب التنكسية ، والشلل السفلي التشنجي الوراثي ، ومرض العصبون الحركي ، والأشكال اللاوصفية من الباركنسونية وشكل شاي - دراغر من قصور الجملة المستقلة المترقي . ومعظم تنكسات الجملة العصبية المركزية هذه نادرة ، ولا يعرف سببها النوعي إلا فِى القليل النادر .

وسنبحث فيما يلي الأنماط الشائعة . وفي المراجع أبحاث موسعة ووصف للأمراض النادرة .

رنح فردرايخ Friedreich's Ataxia :

رنح فردرايخ هو النمط البدائي للتنكس الشوكي المخيخي ، ويصيب الأطفال والشباب وينتقل كخلة جسدية سائدة أو صاغرة ، كما أن الحالات الفرادية شائعة وتزول فيه عصبونات عقد الجذور الخلفية وخلايا منشأ السبيل الشوكي المخيخي في الحبل الشوكي ، ويبدأ التنكس من الأسفل ويصعد نحو الأعلى .

ويصيب المحورات والنخاعين في الأعصاب الشوكية والحبلين الخلفيين والسبيلين الشوكيين المخيخين والسبيل القشري الشوكي . وفي بعض الحالات تزول خلايا المخيخ وأحياناً خلايا نوى مضيق الدماغ .

ويختلف السبب الجزيئي في تنكس السبيل الشوكي المخيخي من مريض لآخر ، على الرغم من التشابه الكبير في المظاهر السريرية .

ومع أن السبب النوعي يبقى مجهولاً في معظم الحالات ، ولكن شوهدت اضطرابات سريرية مماثلة في مجموعات صغيرة من المرضى تبدي شذوذات في عدة أنظيمات نسجية.

يبدأ رنح فردرايخ خلسة قبل سن العاشرة ويترقى باستمرار . ويصبح معظم المرضى عاجزين عن المشي بمفردهم في الثلاثين من العمر . ويزول عندهم حس الوضعة والاهتراز من الطرفين السفلين ، بالإضافة لإصابة السبيل الشوكي المخيخي مما يؤدي إلى رنح حسي حركي متزايد .

هذا بالإضافة إلى ضعف المقوية والضمور وانعدام المنعكسات في الطرفين السفلين وعلامة بابنسكي ، ويصاب معظم المرضى في أوائل العشرينات بالرتة والرأرأة. ومن التغيرات العظمية القدم الجوفاء ( التي يمكن أن تصيب بعض أفراد العائلة كظاهرة مفردة للشذوذ الوراثي ) ، وجنف خفيف أو متوسط ، وأحياناً زيادة تقوس في قبة الحنك . وينقص الذكاء في بعض المرضى منذ البدء ، ويتراجع الذكاء مع تقدم المرض .

ومن الشذوذات المرافقة أيضاً ضمور العصب البصري وتنكس الشبكية والصمم وتنكس خلايا القرون الأمامية . ويصاب كثير من المرضى بتوسع القلب و التوصيل بتخطيط كهربائية القلب . وبعضهم يصاب بقصور القلب ، وبعضهم يعيش لما بعد الأربعين من العمر .

والتشخيص يتم من مظهر المريض والموجودات السريرية.

ولا توجد للمرض فحوص مخبرية نوعية إلا في متلازمات العوز النوعي التي تبدو سريرياً مميزة بحيث تستوجب دراسة كيماوية حيوية . تكون الكمونات البصرية المحرضة بطيئة في معظم حالات الرنح الشوكي المخيخي أو الرنح المخيخي الأولي ، بينما تميل الكمونات الحسية البدنية المحرضة للبطء في رنح فردرايخ لا في الضمور الزيتوني الجسري المخيخي . ويبقى السائل الدماغي الشوكي سوياً .

رنح روسي ليفي Roussy – Levy Ataxia :

ويشابه كثيراً رنح فردرايخ ، إلا أن سيره أبطأ ، مع بعض التقدم في الكهولة. ولا يصاب فيه حس الوضعة والاهتزاز ولا تبدو فيه علامة بابنسكي . وقد يبدي أعضاء آخرون من العائلة دلائل على الضمور العضلي الشظي أو الشلل السفلي التشنجي .

تنكسات الزيتون - الجسر – المخيخ:
ويضم هذا الصنف مجموعة غير شائعة من الاضطرابات التنكسية التي تحدث في أوائل الشباب والكهولة ، محدثة خللاً مخيخياً مستقلاً أو مشاركاً لتنكس في الجهاز الحسي الحركي يشمل سبل الحبل الشوكي وسبل المخيخ الصادرة والنوى الجسرية والمخيخية وتنكس محاورها الصاعدة إلى المخيخ ، وتموت الخلايا الهدفية في قشر المخيخ عبر الاشتباك .

والشذوذات الأخرى الأقل حدوثاً تصيب العصبونات ومحاورها في البنى العصبية الأبعد . ويبدو تنكس العقد القاعدية وعصبونات الجملة المستقلة المركزية بارزاً في شكل شاي - دراغر .

وتصيب هذه التنكسات كلاً من الجنسين بين الـ 40 – 60 من العمر. والترقي سريع نسبياً ويصبح معظم المرضى عاجزين خلال ست سنوات . أما الأعراض والعلامات الأولية فهي : رنح واسع القاعدة مترافق بعدم تناسق الطرفين العلويين ورتة .

ويكون عسر القياس أشد في الطرفين السفلين منه في العلويين. تنقص التوترية من الأطراف وتبقى المنعكسات الوترية سوية مالم يشاركها تنكس في الحبل الشوكي . وتحدث في أكثر المرضى رأرأة . وفي إصابة العقد القاعدية تظهر علامات الباركنسونية في المراحل المتأخرة من المرض.

وتظهر علامة بابنسكي وتتأخر تظاهرات السبيل القشري الشوكي الأخرى وقد لا تظهر أبداً . وقد يظهر عند بعض المرضى رنح شراع الحنك . ويرافق المراحل الأخيرة خرف في ثلث الحالات تقريباً.

ليس للتنكس الزيتوني الجسري المخيخي اختبار نوعي . والكمونات السمعية المحرضة شاذة في معظم أشكاله . ويكشف التصوير بالكات والمراي ضمور المخيخ والجسر ، وينفي الآفات البنيوية الأخرى . ويمكن معرفة الأمراض الغذائية والتسممات الدوائية من قصة المريض. وبما أن السبب مجهول فإن المعالجة تبقى عرضية .

رنح توسع الشعريات:
يصيب هذا الاضطراب الحبل الشوكي والمخيخ والعقد القاعدية . ويبدأ في الطفولة الأولى، ويورث كخلة جسدية صاغرة . ويتميز برنح المشية المترقي وفقد تناسق الطرفين العلويين وحركات رقصية- كنعية في الوجه والأطراف ، واهتزاز العينين غير المنتظم.

ويصبح معظم الأطفال المصابين مقعدين ويبدأ عندهم تأخر عقلي في العقد الثاني من العمر . ويصيب توسع الشعريات الشديد الملتحمتين والأذنين والأنف والوجنتين . ويضم المرض نقصاً في تنسج التوتة مع عوز شديد في الـ IgA ، ويعاني المرضى من شذوذات صماوية كثيرة ومن أخماج تنفسية ومن زيغ في الصبغيات ومن الأورام . ويموت معظمهم قبل العشرين من العمر .


ضمور المخيح:


ضمور المخيخ والحبل الشوكي هو مرض وراثي وهو إحدى أنواع الاضطرابات التي تصيب مناطق مختلفة من المخيخ وذلك بسبب خلل جيني مما يؤدي إلى ضمور المخيخ والحبل الشوكي.ويعرف بـ SCA2 وهو اختصار للمصطلح الطبي

نسبة التواجد

يوجد هذا المرض بنسبة واحد إلى اثنين في كل مئة ألف شخص.

أعراض الإصابة

أهم أعراض الإصابة:
اختلال التوازن عند المشي أو مايعرف بالترنح مما يؤدي إلى كثرة السقوط ومع تقدم المرض يحتاج المريض إلى استخدام الكرسي المتحرك ومن ثم فقد الحركة كليا ويصبح المريض طريح الفراش.
انعدام تناسق الحركات العضلية للذراعين مما يؤدي إلى صعوبة الكتابة ومن ثم فقدها كليا.
إصابة العينين ببطء الحركة ممايؤدي إلى عدم القدرة على تقدير المسافات.
بعض المرضى يصابون بالتشنج وتعتبر من الأعراض المبكرة للضمور.
وتزداد الأعراض سوءاً مع تقدم المرض مثل:
صعوبة الابتلاع.
التحدث بطريقة غير واضحة.
ضعف الذاكرة.
الشلل الرعاشي.
وهناك أمراض مصاحبة مثل:
التصلب.
الاكتئاب.
اضطرابات النوم.

الفحوصات اللازمة


يجب القيام بتحاليل وراثية للمريض وأسرته وذلك عن طريق أخذ عينة من الدم والكشف عن الخريطة الجينية كما يجب معرفة مدى احتمالية إصابة فرد آخر من الأجيال القادمة بنفس المرض .

طرق العلاج

حتى الآن لايوجد علاج لضمور المخيخ والحبل الشوكي ولكن هناك علاجات لتخفيف الأعراض وليس لعلاج المرض نفسه مثل:
بوسبيرون (buspiron):يقوم بتهدئة الأعصاب وتحسين القدرة على المشي.
بريميدون (primidon):تقليل الحركات اللاإرادية.
وهناك مجموعة من الأجهزة التي تساعد المريض الاعتماد على نفسه في القيام بالمهمات اليومية، مثل:العكاز والكرسي المتحرك في حالة عدم القدرة على المشي، وهناك أجهزة تساعد على الكتابة وتناول الطعام والقيام بالعناية الشخصية في حالة عطوب اليد والذراع، وهناك أجهزة للتواصل مع الناس في حالة فقد القدرة على الكلام، وكذلك العلاج البدني مما يساعد على تقوية العضلات.


وهنا أعزائي أنتهي من طرح موضوعي

أتمنى أن أكون قد أفدتكم بهذه المعلومات بسيطة

وأتقدم بخالص الشكر للمصممة #إنكسار