كيفكن يا اعضاء وزوار منتدانا الكرام

اليوم جبت لكم موضوعي هذا

وهو اشتراكي بفعالية القسم

اتمنى ان ينال اعجابكم




الفوال أو انحلال الدم الفولي أو أنيميا الفول أو فقر الدمِ الناجم عن عوزِ سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (بالإنجليزية: G6PD Deficiency أو Favism) هو مرض وراثي متنحي مرتبط بالصبغي X يتميز بضعف أو غياب قدرة الخلايا الحمراء على إنتاج انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين والذي يلعب دوراً هاماً في عملية أيض الخلايا الحمراء. يعتبر مرض انيميا الفول أكثر امراض الأنزيمات انتشاراً في العالم، يصيب حوالي 400 مليون شخص وينتشر في أفريقيا وجنوب آسيا والشرق الأوسط. يؤدي عوز هذا الانزيم إلى فقر الدم الانحلالي شديد عقب الإصابة بالعدوى أو التعرض لأدوية أو كيماويات معينة أو لدى التعرض للفول إما عن طريق تناوله أو تناول الأطعمة المحتوية عليه. يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول لأن الأفراد المصابين بهذا العوز يوجد لهم عادة حساسية لنبات الفول.




يعرف مرض الفوال بمرض التفويل لدى العامة ويعتبر مرضاً وراثياً يحدث نتيجة لطفرة موجودة على صبغي إكس مما يعني انتقاله بالوراثة المرتبطة بالجنس. يقع الجين الخاص بانزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين في الشريط رقم 28 من الذراع الطويلة من صبغي إكس. جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالصبغي إكس مثل نقص الإنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين, تؤثر على الذكور أكثر من الإناث وينتقل من الأم التي تكون حاملاً للمرض. كما أن الذكور المصابين بالمرض ينقلون المرض ولكنهم ينقلونه إلى بناتهم ولا ينقلنهوا إلى ابنائهم مطلقا، قد يظهر المرض في أحيان قليلة لدى الاناث.

المتفاوتات

-نمط B - متفاوت طبيعي.
-نمط A+ - متفاوت أفريقي. 20%.
-نمط A- - متفاوت مركز أفريقيا. 11%.
-طفرة البحر الأبيض المتوسط (Mediterranean variant)- نمط صعب.




ليس هناك اعراض خاصة بانحلال الدم الفولي لذا تشترك اعراض هذا المرض بالعديد من الأمراض التي تسبب الانحلال في الخلايا الحمراء، من هذه الاعراض:

-التعب والوهن.
-شحوب.
-اصفرار اللون أو اليرقان.
-خروج بول غامق.
-الدوخة.
-ألم البطن.
-ألم في القدمين.




يلعب الفحص السريري دورا هاما في التعرف إلى المرض عن طريق العلامات على وجوده ولكن هناك حاجة إلى التحاليل المختبرية لانه هي التي تحدد المرض. التحاليل المختبرية التي يجب القيام بها:

-عد دموي شامل وعد الخلايا الشبكية.
-وجود اجسام هاينز (هيموغلوبين مترسب في الخلايا الدموية) في خلايا الدم الحمراء.
-إنزيمات الكبد.
-نازعة هيدروجين اللاكتات (ارتفاع بكميته).
-هابتوغلوبين (انخفاض بكميته).
-عيار G6PD في الدم حيث يكون منخفض.






لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لمرض تكسر الدم الفولي ولا يمكن منعه من الانتقال من جيل لاخر، يتمحور العلاج حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة المذكورة في الأعلى وتجنب الإصابة بالأمراض الفيروسية والبكتيرية.



إنتهى

بتمنى انو الموضوع اينال اعجابكم

ولا تنسو لايك+تقييم

قرأه ممتعة